正版 先天性心脏病外科治疗中国专家共识 李守军 科学技术文献出

目.录 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（一）：大动脉调转术应用………………………… 1 1  方法与证据 ……………………………………………………………………………… 1 2  ASO的适应证及手术时机 …………………………………………………………… 2 3  接近大动脉转位的冠状动脉分类标准 ………………………………………………… 2 4  冠状动脉移栽要点 ……………………………………………………………………… 2 5  ASO合并室间隔缺损的处理 ………………………………………………………… 4 6  主动脉重建 ……………………………………………………………………………… 4 7  肺动脉重建 ……………………………………………………………………………… 4 8  Lecompte操作 ………………………………………………………………………… 5 9  手术中相关问题处理 …………………………………………………………………… 5 10  延迟关胸 ……………………………………………………………………………… 5 11  并发症的防治 ………………………………………………………………………… 5 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（二）：小儿先天性主动脉瓣狭窄…………………11 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 11 2 主动脉瓣狭窄分级 ……………………………………………………………………… 12 3 干预指征 ………………………………………………………………………………… 12 4 手术方式 ………………………………………………………………………………… 12 5 近远期并发症及其影响因素 …………………………………………………………… 14 6 小结 ……………………………………………………………………………………… 15 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（三）：肺动脉闭锁合并室间隔缺损………………18 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 18 2 定义及分型 ……………………………………………………………………………… 18 3 诊断学检查 ……………………………………………………………………………… 19 4 手术适应证及手术时机 ………………………………………………………………… 20 5 手术方法 ………………………………………………………………………………… 21 6 并发症及防治 …………………………………………………………………………… 23 7 随访 ……………………………………………………………………………………… 24 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（四）：室间隔完整型肺动脉闭锁…………………28 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 28 2 病理解剖和分型 ………………………………………………………………………… 28 3 诊断学检查 ……………………………………………………………………………… 29 4 手术适应证及术式选择 ………………………………………………………………… 29 5 手术方法 ………………………………………………………………………………… 30 6 预后 ……………………………………………………………………………………… 32 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（五）：再次开胸手术………………………………35 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 35 2 风险因素与再次手术的时机 …………………………………………………………… 36 3 术前评估 ………………………………………………………………………………… 36 4 再次开胸手术策略及技巧 ……………………………………………………………… 37 5 外周插管的策略及技巧 ………………………………………………………………… 38 6 血液回收、保护及血液制品 …………………………………………………………… 38 7 右侧胸廓入路 …………………………………………………………………………… 39 8 特殊病种及术式 ………………………………………………………………………… 39 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（六）：接近型房室间隔缺损………………………42 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 43 2 病理解剖和临床表现 …………………………………………………………………… 43 3 诊断相关检查 …………………………………………………………………………… 44 4 手术适应证和手术时机 ………………………………………………………………… 44 5 外科技术 ………………………………………………………………………………… 45 6 术后并发症的处理 ……………………………………………………………………… 46 7 预后及其主要相关影响因素 …………………………………………………………… 47 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（七）：心室双出口…………………………………52 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 52 2 右心室双出口分型 ……………………………………………………………………… 53 3 诊断 ……………………………………………………………………………………… 53 4 手术指征及术式选择 …………………………………………………………………… 54 5 双心室矫治手术技术及处理要点 ……………………………………………………… 55 6 近远期并发症及影响因素 ……………………………………………………………… 56 7 预后 ……………………………………………………………………………………… 56 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（八）：单心室生理矫治系列手术…………………60 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 60 2 单心室概述 ……………………………………………………………………………… 60 3 单心室临床表现及诊断 ………………………………………………………………… 61 4 单心室的外科治疗 ……………………………………………………………………… 61 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（九）：主动脉瓣下狭窄……………………………70 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 70 2 分型 ……………………………………………………………………………………… 71 3 诊断 ……………………………………………………………………………………… 71 4 手术指征和手术时机 …………………………………………………………………… 72 5 主要手术方法 …………………………………………………………………………… 73 6 围手术期处理 …………………………………………………………………………… 75 7 手术效果及预后 ………………………………………………………………………… 75 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症 ………………………………78 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 78 2 病理解剖 ………………………………………………………………………………… 78 3 诊断 ……………………………………………………………………………………… 79 4 外科治疗 ………………………………………………………………………………… 79 5 术后主要并发症的处置 ………………………………………………………………… 82 6 手术效果与预后 ………………………………………………………………………… 84 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十一）：主动脉缩窄与主动脉弓中断 ……………90 1 方法与证据 ……………………………………………………………………………… 90 2 解剖分型 ………………………………………………………………………………… 91 3 临床表现 ………………………………………………………………………………… 91 4 诊断学检查 ……………………………………………………………………………… 91 5 手术时机 ………………………………………………………………………………… 92 6 手术方法 ………………………………………………………………………………… 92 7 术后并发症及相应围手术期处理 ……………………………………………………… 93 8 手术效果 ………………………………………………………………………………… 95 9 术后随访要点 …………………………………………………………………………… 95 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十二）：先天性冠状动脉异常……………………99 1 证据与方法 ……………………………………………………………………………… 99 2 冠状动脉异常主动脉起源 ……………………………………………………………… 99 3 冠状动脉异常起源于肺动脉 ………………………………………………………… 101 4 先天性冠状动脉瘘 …………………………………………………………………… 104 5 先天性心脏病术后的冠状动脉异常 ………………………………………………… 105 先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十三）：先天性二尖瓣畸形…………………… 108 1 方法与证据 …………………………………………………………………………… 108 2 二尖瓣畸形解剖分型……………………………………………………………………… 109 3 二尖瓣畸形的诊断 …………………………………………………………………… 109 4 手术适应证 …………………………………………………………………………… 110 5 手术方式及手术技术……………………………………………………………………… 111 6 成形效果评估及术后再干预 ……………………………………………………… 114 7 手术效果 ……………………………………………………………………………… 114

李守军，中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科中心主任及小儿外科一病区主任，主任医师，博士研究生导师，享受政府特殊津贴专家。中国医师协会心血管外科学分会先天性心脏病委员会副主任委员，中华医学会小儿外科学分会委员会心脏专业学组副组长，国家心血管病专家委员会先心病专业委员会常务副主任委员。《中华医学研究杂志》《中华临床医药杂志》《中华临床医师杂志》《中国循环杂志》等杂志编委；国际有名杂志《柳叶刀》特邀审稿人。“新世纪百千万人才工程”重量人选；协和创新团队带头人；中国名医百强榜先天性心脏病外科TOP10；新华网首届50名中国好医生；美国胸心外科协会会员；国家卫生健康突出贡献中青年专家。

回顾我国先天性心病外科的发展历程，称得上“艰辛”二字。一代代从事先天性心脏病救治的专家学者紧扣时代脉搏，在政府的帮助下凭借自己的聪明才智披荆斩棘，用不断奋进的精神推动着学科的发展。经过 70 余年政府与业界几代人的努力，我国已建成了世界上规模优选的先天性心脏病救治体系。但同时也面临诸多挑战：潜在需要救治的患者数量巨大；早期诊断率偏低与过度筛查现象并存；诊疗不规范，救治能力参差不齐等问题掣肘着学科的发展。我国先天性心脏病救治整体水平的提高仍有待政府和业界付出更多的努力。《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》的出版无疑为业界直面挑战、解决问题提供了理论上的指导和行动上的规范，为整体救治水平的提升提供了路径和指南。

回顾我国先天性心病外科的发展历程，称得上“艰辛”二字。一代代从事先天性心脏病救治的专家学者紧扣时代脉搏，在政府的帮助下凭借自己的聪明才智披荆斩棘，用不断奋进的精神推动着学科的发展。经过 70 余年政府与业界几代人的努力，我国已建成了世界上规模优选的先天性心脏病救治体系。但同时也面临诸多挑战：潜在需要救治的患者数量巨大；早期诊断率偏低与过度筛查现象并存；诊疗不规范，救治能力参差不齐等问题掣肘着学科的发展。我国先天性心脏病救治整体水平的提高仍有待政府和业界付出更多的努力。《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》的出版无疑为业界直面挑战、解决问题提供了理论上的指导和行动上的规范，为整体救治水平的提升提供了路径和指南。