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系统性疾病与心脏——附病例分析(第2版) 曾勇//田庄//谢洪智 著 生活 文轩网
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系统性疾病与心脏——附病例分析(第2版)
《系统性疾病与心脏:附病例分析(第2版)》由中国协和医科大学出版社出版。
《系统性疾病与心脏:附病例分析(第2版)》一书出版后,深受心血管病医生和内科医生的欢迎。《系统性疾病与心脏:附病例分析(第2版)》作为参考书既能帮助临床医生开阔思路,在心血管病鉴别诊断时想到系统性疾病累及心脏的可能;也能帮助临床医生加深对系统性疾病累及心血管系统的机制、临床表现、诊断方法及处理的理解,特别是在面临一些罕见疾病时能借鉴《系统性疾病与心脏:附病例分析(第2版)》的病例解析得到启发。《系统性疾病与心脏:附病例分析(第2版)》第1版出版时,由于时间仓促,临床资料不够充足,于是产生了出版第2版的愿望。经过几年时间的临床病例积累,我们在第2版中补充了新的系统性疾病心脏受累的章节和新的病例解析,与同道们分享。
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FA病理改变主要在脊髓后索、脊髓小脑后束以及锥体束,脊髓小脑前束损害较轻,小脑皮质和齿状核也有轻度改变。脊髓后柱、脊髓小脑束、皮质脊髓束变性硬化。背根神经节Clarke柱的神经细胞脱失。周围神经及少量大的有髓轴突可受累。
FA患者常合并肥厚型心肌病,CAA重复序列越多,左室肥厚越明显。组织病理学检查显示心肌细胞肥厚、变性,伴心肌间质纤维化,部分心肌纤维变性坏死,反应性炎症以及肌内膜结缔组织增生。大小冠状动脉均可见PAS阳性物沉积。心脏神经、神经节以及传导系统的变性坏死,钙盐和铁质沉积均有报道。组化分析发现心肌细胞内铁大量聚集而乌头酸酶活性降低。小的含铁颗粒聚集分布于散在的肌纤维核周,呈线样分布在肌原纤维间。目前认为FA进行?的心肌病是铁负荷导致线粒体损害,继以出现心肌纤维坏死、慢性反应null
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